Rarement maladie rare n’aura été aussi médiatique ! Projetée sur le devant de la scène depuis l’«affaire Médiator », l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) a aussi été à l’honneur ces dernières années dans diverses publications scientifiques.
Plusieurs articles ont notamment mis en exergue le lien entre la survenue de cette pathologie et certaines affections plus courantes. Selon une étude du NEJM sous presse, portant sur
676 patients drépanocytaires screennés par échocardiographie, la prévalence de l’hypertension pulmonaire dans cette population serait ainsi proche de 6%. Avec, toutefois, des formes « généralement pas très graves sur le plan hémodynamique », tempère le Pr Gérald Simonneau, chef de service de Pneumologie des hôpitaux universitaires de Paris-Sud. Autre affection aujourd’hui identifiée comme un facteur de risque potentiel d’HTAP : l’infection par le VIH. D’après un travail conduit par Olivier Sitbon auprès de 7?648 sujets séropositifs traités par antirétroviraux , la prévalence de l’HTAP atteindrait presque 0,5% parmi ces patients (contre environ 25 cas /million en population générale), avec là encore un pronostic plutôt plus favorable.
Une prédisposition génétique
Plus classique, l’association HTAP- connectivite est aujourd’hui de mieux en mieux documentée. Selon les données du registre français des hypertensions artérielles pulmonaires, dans la sclérodermie, la prévalence de l’HTAP serait d’environ 10?%, ce qui fait de cette connectivite la première pourvoyeuse d’HTAP, devant le lupus. Enfin, certaines embolies pulmonaires « chroniques » passées le plus souvent inaperçues initialement peuvent aussi être à l’origine d’authentiques hypertensions pulmonaire « avec plus de
200 nouveaux cas par an observés en France », indique le Pr Simmoneau (voir encadré).
Sur le plan médicamenteux, si les anorexigènes ont été montrés du doigt les premiers, d’autres molécules ont été incriminées depuis. «?On a découvert, par exemple, que des patients sous dasatinib avaient développé une HTAP, rapporte le Pr Marc Humbert (centre de référence de l'Hypertension Pulmonaire Sévère, hôpital Antoine-Béclère, Clamart). Ce qui est très problématique, parce qu'on est sur une complication potentielle d'un médicament essentiel.?» Ainsi, à côté des traditionnelles formes idiopathiques et familiales, on observe d’autres types d’hypertension artérielle pulmonaire en rapport avec des facteurs de risque très divers. Avec, très certainement, des interactions entre génétique, pathologies associées et environnement. « Pour aboutir à l’obstruction des vaisseaux pulmonaires, on pense qu’il faut une prédisposition génétique et des facteurs de risque supplémentaire qui favorisent la progression de la maladie », résume le Pr Humbert.
Ces facteurs de risque additionnels sont importants à connaître car ils pourraient permettre un diagnostic plus facile et plus précoce de l’HTAP. Or on sait maintenant qu’une prise en charge en amont améliore le pronostic de la maladie. Ainsi, dans l’hypertension artérielle pulmonaire associée à la sclérodermie, le taux de survie à 8 ans passe de 17% chez les patients dépistés tardivement à 64?% pour ceux diagnostiqués plus en amont !
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