Un dépistage précoce est nécessaire

LA PRéVALENCE de la surdité moyenne à profonde est de 1 cas pour 700 à 1 000 enfants en période néonatale. Elle double à l’âge de 4 ans, et atteint alors 2 enfants sur 1 000, en raison de la survenue de surdités acquises ou de l’évolution spontanée de certaines formes néonatales. Mais, en Europe, en cas de pathologie néonatale sévère, cette prévalence peut atteindre 1 %.

Le niveau de la surdité a été défini par le Bureau international d’audiophonologie (Biap) comme la moyenne des déficits en décibels (dB) sur la meilleure oreille pour les fréquences de 500, 1 000, 2 000 et 4 000 hertz. La déficience auditive est qualifiée de légère lorsque le déficit est de 21 à 40 dB, de moyenne pour un déficit de 41 à 70 dB, de sévère pour un déficit de 71 à 90 dB et de profonde pour un déficit de 91 à 119 dB. On parle de cophose, ou absence totale de perception sensorielle auditive, lorsque le déficit est supérieur à 120 dB. La prise en charge d’une surdité est plus difficile et plus coûteuse lorsqu’elle est associée à un handicap, ce qui est le cas dans 20 à 30 % des cas.

L’acquisition du langage.

L’âge de survenue de cette surdité, son caractère bilatéral et son degré sont les éléments essentiels qui conditionnent le retentissement de cette pathologie sur le développement du langage. Le pronostic de la surdité est en particulier beaucoup plus favorable lorsque le langage a été acquis au préalable. En cas de surdité congénitale unilatérale, l’absence de retentissement est habituel. Si la surdité est légère, quelques confusions phonétiques, un retard léger de langage et des troubles de l’attention et/ou une agitation sont possibles. La surdité moyenne se traduit en général par un retard important de langage et la voix n’est perçue qu’à forte intensité. Une adaptation est possible par la lecture labiale. Une surdité sévère et profonde, enfin, ne permet pas le développement spontané du langage et se traduit par une inadaptation au milieu environnant.
Pendant la période néonatale, le dépistage de la surdité est proposé aux enfants considérés comme à risque (voir tableau). La matérialité du dépistage doit être vérifiée, car celui-ci peut avoir été omis.

Mais 50 % de la population sourde n’appartient pas à cette catégorie à risque. Le dépistage devrait être universel et porter sur l’ensemble des nouveau-nés. Il fait appel aux tests objectifs comme les oto-émissions provoquées et le potentiel évoqué auditif de dépistage, utilisés séparément ou conjointement. Dans les otoémissions, des émissions sonores réflexes de très faible intensité, en provenance des cellules ciliées, sont enregistrées après une stimulation calibrée. Les potentiels évoqués auditifs enregistrent l’activité électrique de la cochlée et du nerf auditif en réponse à des clics de 40 dB et sur les fréquences aiguës (de 2 000 à 4 000 Hz). Les tests objectifs sont usuellement complétés par une évaluation subjective de l’audition par le test Veit-Bizaguet.

Un premier examen de dépistage normal ne doit en aucun cas rassurer définitivement car il n’élimine pas les surdités acquises et celles qui sont secondairement évolutives.

En France, un dépistage est prévu à 4, 9 et 24 mois, puis à 4 ans. Il devrait également être proposé au moindre doute parental. Les moyens sont alors cliniques et comportementaux, complétés par un examen en milieu spécialisé au moindre doute.

Ainsi, le dépistage à la naissance doit détecter les surdités sévères ou profondes, un dépistage universel étant souhaitable. Les parents et tous les professionnels de l’enfance devraient adresser les enfants en milieu spécialisé au moindre doute.

D’après un entretien avec le Dr Natalie Loundon, hôpital d’enfants Armand-Trousseau, Paris.

Loundon N. La surdité et son traitement chez l’enfant. « Epidémiologie. Rev Int Pediatr » 1998 ; 290 : 4-10.