À l’occasion de la Journée des Maladies Rares, la Pulmonary Hypertension Association Europe a donné le coup d’envoi à une campagne de sensibilisation à l’HTP, avec la collaboration de Bayer Healthcare. Il existe cinq types d’hypertension pulmonaire associés chacun à des symptômes différents, mais tous peuvent conduire à une insuffisance cardiaque. Si le diagnostic et le traitement sont précoces, l’espérance de vie est de plus de cinq ans pour deux tiers des patients atteints d’HTP. Pour la forme la plus rare, mais aussi la plus grave, l’HTAP primitive, on recense chaque année en France 1 à 2 cas par millions d’habitants et par an, dont 65 % de femmes. « Les premiers symptômes ne sont pas spécifiques (dyspnée, fatigue, vertiges…) et les patients attendent souvent trop longtemps avant de consulter, d’autant que cette maladie est très peu connue du grand public.
Deux indications
Le diagnostic est fait en moyenne deux ans après le début des symptômes, à un âge moyen de 50 ans, lorsque plus de 75 % des patients présentent déjà des signes graves. Malgré les traitements, cette maladie reste potentiellement mortelle, le seul traitement curatif est la greffe de poumon », explique le Pr Jean-Luc Vachiéry (Hôpital Erasme, Bruxelles, Belgique).
À ce jour, il existe plusieurs traitements spécifiques de l’HTAP (analogues de la prostacycline, inhibiteurs de phosphodiéstérases, antagonistes des récepteurs à l’endothéline) et des traitements non spécifiques (oxygénothérapie, digitaliques, diurétiques…). Bayer commercialise Ventavis, un traitement par inhalation pour l’HTAP primitive, et développe le riociguat, un traitement oral qui appartient à une nouvelle classe, celle des stimulateurs de la guanylate cyclase. Actuellement en phase III, il est testé dans deux indications : l’HTAP et l’hypertension artérielle pulmonaire après un événement thrombo-embolique.
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