Ils surviennent surtout chez l’enfant et l’adulte jeune et intéressent volontiers la ligne médiane – voies optiques et hypothalamus (associés alors dans 25 à 50 % des cas à une neurofibromatose de type 1) – et le cervelet : la chirurgie, lorsqu’elle est complète, permet la guérison.

Radiologiquement, la prise de contraste fréquente, homogène, la présence d’un kyste associé, l’absence d’œdème et le contour régulier sont des éléments évocateurs.