Une jeune femme de 35 ans, professeur d’éducation physique, sous contraception hormonale, sans antécédent particulier est vue en consultation, pour un blanchissement paroxystique des quatre doigts aux niveaux des deux mains, déclenché par le froid et l’humidité. Le pouce est respecté. Au réchauffement, un érythème local apparaît, s’accompagnant de douleurs. Elle souffre de ce problème depuis environ cinq ans. L’examen clinique ne révèle rien de particulier, la manœuvre d’Allen est normale.
LE DIAGNOSTIC
Il s’établit sur des données cliniques établies sur la phase syncopale, paroxystique, survenant au froid, à l’humidité ou liée à une émotion. Les phases cyanique (désaturation) et rouge (hyperhémique), post-syncopales, ne sont pas nécessaires pour établir le diagnostic. Leur durée peut être très variable. Cette symptomatologie doit être distinguée de celle des acroparesthésies.
La manœuvre d’Allen identifie un phénomène de Raynaud secondaire à une artériopathie (encadré ci-dessous). La manœuvre est normale si la levée de la compression sur une seule des deux artères montre une recoloration homogène sans retard de l’ensemble de la main. Anormale, elle est pathognomonique d'une atteinte artérielle au poignet.
LE BILAN ÉTIOLOGIQUE
Certaines explorations doivent être entreprises, en particulier la recherche d’anticorps anti-nucléaires (y compris les anticorps anti-centromères et les anti-Scl70), et une capillaroscopie. Un bilan sanguin classique (NFS, CRP) n’est pas indiqué. Ces explorations sont motivées par la recherche d’une éventuelle sclérodermie dont le phénomène de Raynaud peut-être le seul symptôme durant plusieurs années. La présence d’auto-anticorps spécifiques et une capillaroscopie anormale sont des facteurs prédictifs indépendants de l’évolution du phénomène de Raynaud vers une sclérodermie, dont le risque est multiplié par 60 si existent à la fois des auto-anticorps et une capillaroscopie anormale ; par cinq en cas de capillaroscopie anormale seule ; par huit en cas d’auto-anticorps seuls. Dans 60 à 90 % des cas, le phénomène de Raynaud est primitif. Il est secondaire dans 10 à 30 % d'entre eux (sclérodermie, autre connectivité, artériopathie du poignet, etc.), et dans moins de 10 % des cas, il est difficile de le déterminer précisément.
Une cause secondaire est soupçonnée si les symptômes sont unilatéraux, si les pouces sont touchés, si un trouble trophique ou d’autres symptômes comme des arthralgies existent. Une suspicion de phénomène de Raynaud secondaire est également évoquée si ces problèmes débutent avant l’âge de 30 ans, si le patient prend des médicaments, a un métier manuel, pratique un sport traumatisant, si la manœuvre d’Allen est positive, si existe une absence de pouls au poignet.
LE TRAITEMENT
Il est assez sommaire, à commencer par l’application de mesures de protection contre le froid. Des inhibiteurs calciques peuvent être aussi prescrits.
Photos : Dr Patricia Senet
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