François, patient de 47 ans, consulte car il a noté la présence d’une tuméfaction au niveau de son ombilic depuis quelques semaines. Cette formation semble circonscrite et apparaît comme un nodule de couleur chair légèrement rehaussé (voir cliché 1). Le patient nous montre son dernier bilan sanguin. Il révèle une anémie microcytaire hypochrome régénérative : Hb à 10,5 g/100 ml (N entre 13 et 18), un VGM à 74 µ3 (N entre 80 et 95), CCMH à 29 % (N entre 32 et 36), réticulocytes à 55 000/l (N entre 25 000 et 75 000). De ce fait nous avons complété ce bilan par une ferritine qui était basse à 7 µg/l (N entre 20 et 250). Devant ce tableau d’anémie ferriprive, un bilan digestif a été effectué. La coloscopie permet de retrouver un adénocarcinome colique (voir cliché 2). En parallèle la biopsie ombilicale révèle une localisation secondaire de la néoplasie précédente.
ORIGINE
[[asset:image:11371 {"mode":"small","align":"left","field_asset_image_copyright":["Dr Pierre Frances"],"field_asset_image_description":[]}]]Ces métastases cutanées ombilicales (MCO) ont été objectivées pour la première fois par Sœur Marie-Joseph en 1928. Cette religieuse travaillant au sein d’un service hospitalier (chirurgie) a mis en évidence le parallèle entre les cancers abdominaux avancés et des formations ombilicales. L’éponyme de nodule de Sœur Marie-Joseph a été alors utilisé dès 1949 pour décrire ces métastases ombilicales en relation avec une néoplasie du tractus gastro-intestinal ou gynécologique.
> Ces formations restent rares, leur incidence est comprise entre 1 à 3 % des patients ayant des néoplasies abdominopelviennes, et entre 3 à 4 % des tumeurs malignes. Le plus souvent ces MCO sont observées chez des patients ayant plus de 60 ans.
> L’origine digestive reste la plus fréquente (entre 35 et 65 % des cas), et l’origine gynécologique vient en seconde position (entre 12 et 35 % des cas) ; le sein, pénis, poumon représentent entre 3 à 6 % des cas.
Au niveau digestif, la néoplasie gastrique est la plus fréquente (25 %), puis le colon et le rectum (10 %), et le pancréas dans 7 % des cas.
Au niveau gynécologique, le cancer des ovaires reste celui qui donne le plus de MCO.
> Cette présentation clinique peut être isolée (dans 30 % des cas), mais elle signe souvent le développement secondaire d’une pathologie néoplasique connue.
> L’origine de cette localisation néoplasique ombilicale reste encore débattue. Cette diffusion pourrait s’effectuer par voie veineuse, lymphatique, ou localement par le biais du ligament rond.
CARACTÉRISTIQUES CLINIQUES
[[asset:image:11376 {"mode":"small","align":"right","field_asset_image_copyright":["Dr Pierre Frances"],"field_asset_image_description":[]}]]Cliniquement, on note au niveau ombilical un nodule ferme, et indurée, et le plus souvent avec des bordures irrégulières. Parfois on objective une surface fissurée, ulcérée voire même infectée. Ces MCO sont de couleur rouge, et donnent parfois l’idée d’une pathologie angiomateuse.
> La taille moyenne de cette formation est comprise entre 1 et 1,5 cm. Cependant, il est possible de mettre en évidence des formes plus importantes (atteignant parfois 10 cm).
Une altération de l’état général est fréquemment observée (perte de poids, anorexie, asthénie comme chez notre patient), et on peut objectiver également un prurit, et des douleurs au niveau de cette tuméfaction.
> Cette description clinique est souvent peu spécifique, et d’autres diagnostics peuvent également être évoqués : endométriose ombilicale, granulomes pyogènes, sarcomes, mélanomes, histiocytofibromes, chéloïdes, localisation ombilicale d’une maladie de Crohn, ou un kyste épidermique.
LE DIAGNOSTIC
Il repose avant tout sur le prélèvement histologique qui confirme la malignité de cette formation ombilicale. Le plus souvent on effectue une ponction associée à une aspiration avec une aiguille fine. Cette pratique permet de poser le diagnostic dans plus de 75 % des cas. Dans près de 10 à 30 % des cas le primitif à l’origine des MCO n’est pas retrouvé.
TRAITEMENT
Il repose avant tout sur celui de la tumeur responsable des MCO. Cependant, il semble que le meilleur traitement dans ces cas repose sur la double association chirurgie chimiothérapie. Tous les auteurs s’accordent à dire que cette présentation clinique demeure de très mauvais pronostic car elle signe le développement très avancé d’une pathologie néoplasique, et de ce fait les ressources thérapeutiques demeurent plus limitées.
Ainsi certains auteurs ont donné une médiane de survie dans ces cas de 11 mois.
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