Décrit en 1930, le syndrome de WPW a une prévalence relativement faible. De 0,3 % chez l’enfant, il passe à 0,1 % chez l’adulte, son évolution se faisant généralement spontanément vers la disparition. Il est deux fois plus fréquent chez l'homme que chez la femme.
Une activation ventriculaire précoce
Il se définit par la présence d’une voie accessoire perméable entraînant une préexcitation ventriculaire manifeste sur l’ECG, associée à des tachyarythmies généralement récurrentes. « Les tachycardies réciproques incluent la jonction auriculoventriculaire (AV) mais toutes les tachycardies réciproques ne sont pas des WPW et n’empruntent pas des voies accessoires de type faisceau de Kent, explique le Dr Franck Halimi (Le Chesnay). On peut voir des ré-entrées intranodales n’incluant pas le ventricule comme des fibres de Mahaïm ou de PJRT (Permanent Reciprocating Junctional Tachycardia), qui sont des voies accessoires AV mais n’ont pas les mêmes caractéristiques que les fibres de Kent ».
Tous les faisceaux de Kent ne s’extériorisent pas sur l’ECG de surface, soit parce qu'ils ne conduisent que dans le sens rétrograde, soit parce qu’ils sont masqués (c’est-à-dire très peu polarisés dans le sens antérograde), ce qui ne signifie pas pour autant que ces voies accessoires peu apparentes sur l'ECG ne sont pas éventuellement à conduction rapide.
Orthodromique ou antidromique ?
On distingue deux types de tachycardie :
- orthodromique, la plus fréquente, où l'influx descend vers le ventricule par la voie nodo-hisienne normale et remonte vers l'oreillette par le faisceau de Kent, avec un QRS fin,
- antidromique, où à l'inverse l'influx descend par la voie accessoire et remonte par la voie normale, avec un QRS large et une préexcitation majeure.
Des complications possibles
Le WPW peut se compliquer d'une fibrillation atriale (FA) ou d'un flutter auriculaire, et surtout d'une tachycardie "FBI" (Fast Broad Irregular) avec un risque de fibrillation ventriculaire et de mort subite en cas de FA avec conduction antérograde rapide par la voie accessoire.
L'interrogatoire fait préciser la fréquence et la tolérance des crises, leur arrêt éventuel par le Vasalva, de possibles syncopes. L'ECG classique montre un espace PR court, une onde delta de préexcitation et des troubles secondaires de la repolarisation, mais il est généralement peu contributif cliniquement, sauf lorsqu'il met en évidence une disparition soudaine de la préexcitation à l'effort.
Mesurer la période réfractaire antérograde
Chez le patient symptomatique ou devant une préexcitation patente, et en particulier chez les gens jeunes, on demande une exploration électrophysiologique qui mesurera notamment la période réfractaire antérograde de la voie accessoire avec un cut off de 250 ms. La dangerosité tient à la brièveté de la période réfractaire antérograde à un seuil inférieur à 250 ms, qui peut se révéler lors du stress d'où l'intérêt du test à l'isoprotérénol.
Quels sont les risques ?
En cas de FA facilement déclenchable, la présence de voies accessoires multiples ou d’une réponse ventriculaire très rapide fait courir un risque important de passage en fibrillation ventriculaire (FV).
Chez des patients à haut risque, en l'absence d'ablation, la récidive de la tachycardie réciproque et de la FA est la règle malgré les traitements, tandis que l'ablation a fait la preuve de son efficacité sur la récidive d’arythmie quelle qu’elle soit.
Les complications sont relativement rares. Les récidives surviennent surtout au niveau des voies septales, multiples plus difficiles à ablater, ou des voies droites. Cependant, le taux de réussite reste excellent avec 85 à 90 % de succès toutes voies accessoires confondues.
D'après l'intervention du Dr Franck Halimi (Le Chesnay) lors du congrès virtuel du Collège national des cardiologues français (CNCF), novembre 2020.
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