Une cardiopathie congénitale (CC) dure toute la vie. Un suivi approprié par des experts est la clé pour une bonne évolution à long terme, par la reconnaissance et la prise en charge à temps de complications spécifiques et très variables. Afin de déterminer le niveau de soins le plus approprié, tous les adultes atteints de CC doivent avoir un suivi spécialisé : soit exclusivement dans un centre spécialisé, soit partagé entre celui-ci et un service de cardiologie générale, soit dans un service de cardiologie générale ayant accès si besoin au centre spécialisé.
Une IRM souvent essentielle
Si l’échocardiographie est la modalité d’imagerie de première intention, l’IRM (comme le scanner) est souvent nécessaire, en particulier à la quantification du volume du ventricule droit, du ventricule unique ou d’une insuffisance pulmonaire. Elle permet également l’évaluation de la voie d’éjection du ventricule droit, des artères et des veines pulmonaires, de l’aorte, des collatérales, des malformations artérioveineuses, des masses intra- et extracardiaques, ainsi que de la perfusion myocardique. Enfin, elle est aussi utile à la quantification des flux.
L’épreuve d’effort cardiopulmonaire et la mesure des taux de neurohormones ont un rôle important dans le suivi et au moment d’une intervention.
Un cathétérisme cardiaque est obligatoire chez les personnes qui ont des signes de pression artérielle pulmonaire augmentée, afin d’évaluer les résistances vasculaires pulmonaires. Il est surtout réservé à la résolution de questions anatomiques et physiologiques spécifiques.
Privilégier les interventions par voie percutanée
Les interventions par voie percutanée sont de plus en plus importantes. La fermeture percutanée est la première option en cas de communication interatriale ou de canal artériel persistant. La fermeture d’une communication interventriculaire est une alternative à la chirurgie en cas de communications résiduelles, ou difficilement accessibles au chirurgien, ou musculaires et localisées centralement dans le septum interventriculaire.
La valvuloplastie par ballon est le premier choix dans le rétrécissement valvulaire pulmonaire, et l’implantation d’un stent dans la coarctation de l’aorte et la sténose d’autres vaisseaux. L’implantation percutanée d’une prothèse pulmonaire est la modalité privilégiée lorsqu’une réintervention est nécessaire, en l’absence de voie d’éjection du ventricule droit native (homogreffe, greffon veineux, bioprothèse).
Et face aux complications ?
Les arythmies, incluant la mort cardiaque subite, font partie des complications les plus fréquentes. Pour un traitement optimal, elles nécessitent une approche pluridisciplinaire, envisageant une ablation percutanée précoce et la pose, lorsque c’est approprié, d’un défibrillateur automatique implantable ou d’un stimulateur cardiaque.
L’insuffisance cardiaque est une cause majeure de décès. Toutes les anomalies hémodynamiques qui peuvent en être à l’origine, et dont la prise en charge est réalisable par une intervention percutanée ou chirurgicale, doivent être identifiées. Si possible, elles doivent être traitées avant de prescrire un traitement de l’insuffisance cardiaque.
L’hypertension pulmonaire est un facteur pronostique important chez les personnes avec une CC. Elle requiert une attention particulière pendant une grossesse, avant une intervention cardiaque ou chirurgicale majeure. Cela inclut la décision de fermer ou non un shunt et le choix de la date d’initiation du traitement médical ciblé. Une évaluation hémodynamique méticuleuse est nécessaire.
Des grossesses à risque
Avant une grossesse, les conseils, dont ceux liés à la génétique, sont importants chez les femmes atteintes de CC. Bien que la majorité des femmes avec une CC tolèrent bien une grossesse, il est nécessaire d’identifier celles à plus haut risque. La grossesse est contre-indiquée dans plusieurs situations : hypertension artérielle pulmonaire, dysfonction ventriculaire gauche sévère (fraction d’éjection < 30 %, classe III ou IV de la New York Heart Association), ventricule droit systémique avec fonction modérément ou sévèrement altérée, circulation de Fontan compliquée, rétrécissement aortique symptomatique ou mitral sévère, coarctation ou dilatation aortique sévère.
Les complications tardives et les aspects spécifiques varient d’une CC à l’autre, soulignant le besoin de connaissances détaillées et de centres très spécialisés.
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