LE SPINA BIFIDA est la plus fréquentes des anomalies congénitales du système nerveux central compatible avec la vie ; le myéloméningocèle en est la forme la plus sévère avec taux de mortalité de 10 % et de graves handicaps, notamment des paralysies et des dysfonctions urinaires et fécales chez les survivants.
Cet essai prospectif randomisé mené dans trois centres (l’hôpital des enfants de Philadelphie, l’université de Vanderbilt et l’université de Californie, San Francisco) a inclus des femmes chez lesquelles avait été fait un diagnostic prénatal de spina bifida et qui souhaitaient participer à l’étude. Si elles étaient retenues, elles étaient assignées dans l’un des deux groupes de traitement : chirurgie fœtale ou chirurgie postnatale. La chirurgie prénatale était réalisée entre 19 et 26 semaines de gestation. Les femmes accouchaient par césarienne à 37 semaines. La chirurgie postnatale avait lieu dans les 24 heures suivant la naissance (également programmée à 37 semaines par césarienne). Initialement prévu pour inclure 200 patients, l’essai n’en a recruté que 183, le NIH ayant mis un terme à l’étude en décembre 2010 en raison du net bénéfice de la chirurgie fœtale.
Les résultats portent sur 158 patients qui ont été évalués à l’âge de 12 mois. Au total, 40 % des enfants qui avaient bénéficié d’une chirurgie fœtale étaient porteurs d’un shunt de dérivation du liquide céphalorachidien vers la cavité péritonéale ; ce taux atteignait 82 % chez les enfants opérés en postnatal. À cet âge également, la proportion d’enfants qui n’avaient plus de hernie du tronc cérébral était plus élevée dans le groupe opéré en prénatal (36 %) que dans celui opéré en postnatal (4 %).
À l’âge de 30 mois, les résultats de l’évaluation des fonctions motrices étaient significativement meilleurs dans le groupe opéré en prénatal. Les enfants de ce groupe étaient plus nombreux (42 % versus 21 %) à pouvoir marcher sans orthèse ou autres aides. Aucune différence n’a été observée entre les deux groupes dans l’évaluation des performances cognitives.
La chirurgie fœtale est toutefois grevée de risques, notamment de prématurité (13 % de naissances avant 30 semaines dans le groupe prénatal) et de déhiscence utérine (13 % dans le groupe prénatal, 6 % dans le groupe postnatal).
Un suivi des enfants opérés sera nécessaire, estiment les auteurs, pour déterminer si les bénéfices précoces persistent à plus long terme et évaluer l’impact de l’intervention prénatale sur la continence fécale et urinaire, la fonction sexuelle et les capacités mentales.
AdzickN.S et coll. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myéloméningocèle. New England journal of Medicine 2011;364(11): 993-1004.
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