Elles sont en général rares (5 pour 100 000) mais sont en augmentation. On dénombre 1 000 nouveaux cas en France par an. D’évolution lente, elles sont capables de sécréter des hormones communes aux cellules nerveuses et aux cellules endocrines : peptides, hormones, neuramines …
D’après une conférence de presse des Laboratoires Ipsen, 1er septembre 2015 Paris.
Dépistage difficile
Comme le précise le Pr Philippe Ruszniewski, spécialiste des TNE (hôpital Beaujon), elles se localisent au niveau de tous les organes avec des prédominances dans le système respiratoire, l’intestin et le rectum, le côlon, le pancréas, l’estomac … Les TNE sont fonctionnelles ou non fonctionnelles. Deux tiers étant des tumeurs neuroendocrines digestives (TNED), dont font partie les tumeurs neuroendocrines gastro-entéro-pancréatiques (TNE-GEP). Les symptômes étant peu caractéristiques, le diagnostic est tardif et près de 75 % de patients atteints de TNE présentent de métastases hépatiques. La découverte de la maladie à un stade avancé entraîne des survies faibles de l’ordre de moins de 20 % sur dix ans. L’histopathologie a une grande importance dans le pronostic selon que les cellules sont bien différenciées ou peu différenciées. La faible différenciation rend le pronostic mauvais (haut grade).Traitements reconnus
Les traitements évoluent autour des analogues de la somastatine, de la chirurgie, la chimiothérapie, la chimio-embolisation… Dans ce contexte, une nouvelle indication a été attribuée à Somatuline (lanreotide) par l’Agence nationale de sécurité du médicament (ANSM), sur la base des résultats de l’étude de phase III CLARINET publiés en juillet 2014. CLARINET est une étude multicentrique, randomisée, contrôlée, en double aveugle chez des patients présentant une tumeur neuroendocrine entéro-pancréatique ou d’origine inconnue non résécable, localement avancée ou métastatique, bien ou modérément différenciée. Les résultats montrent que la survie sans progression est significativement prolongée dans le groupe traité par Somatuline LP 120 mg par rapport au groupe ayant reçu le placebo. Ainsi Somatuline permet une réduction du risque de progression de la maladie ou de décès significative.D’après une conférence de presse des Laboratoires Ipsen, 1er septembre 2015 Paris.
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