Maladies auto-immunes, de la rhumato à la pneumo

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Publié le 03/07/2025

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Les maladies respiratoires interstitielles sont désormais mieux connues en rhumatologie alors que de nouveaux traitements suscitent l’espoir pour les fibroses pulmonaires liées aux maladies auto-immunes.

Dans certains cas, l’atteinte pulmonaire peut précéder de plusieurs mois le diagnostic de maladie du tissu conjonctif
Crédit photo : phanie

Le nerandomilast est un inihibiteur de la phosphodiestérase 4B aux propriétés immunomodulatrices et antifibrosantes. L’étude de phase 3 Fibroneer-ILD (1 176 patients) a évalué son efficacité dans les fibroses pulmonaires progressives (FPP), incluant un sous-groupe de patients présentant une atteinte pulmonaire interstitielle liée à une maladie auto-immune (polyarthrite rhumatoïde, sclérodermie, connectivite mixte…) (1). Les résultats montrent dans le groupe nérandomilast versus placebo, un ralentissement du déclin de la capacité vitale forcée (CVF) avec un profil de tolérance acceptable. À S 52, le risque d’exacerbation était réduit de 44 % chez les patients traités par nerandomilast 18 mg.

L’upadacitinib (15 g/j) a, quant à lui, été étudié chez des patients atteints de pneumopathies interstitielles diffuses (PID) liée à la sclérodermie systémique cutanée (n = 57) en comparaison à un traitement par mycophénolate mofétil (MMF) 2 g/j pendant un an (2). Le pourcentage de patients ayant présenté une amélioration de la CVF d’au moins 50 % à un an était plus élevé, dans le groupe upadacitinib que dans le groupe MMF (71 % vs 62 %).

Des recommandations conjointes

Par ailleurs, les données concernant l’incidence et la mortalité des maladies pulmonaires interstitielles chez les patients atteints de maladies du tissu conjonctif (polyarthrite rhumatoïde [PR], sclérodermie systémique [ScS], lupus érythémateux systémique [LES], myopathies inflammatoires idiopathiques [MII], syndrome de Sjögren primitif [SSp], etc.) sont encore limitées. D’où l’intérêt de l’étude nationale menée en France sur la base du système national des données de santé (SNDS) (3). Parmi les patients incidents atteints, la proportion de ceux présentant une fibrose pulmonaire progressive variait entre 2,6 % pour le LES et 34,1 % pour la PR. La proportion de patients pour lesquels la PID a été identifiée plus de 6 mois avant le diagnostic de maladie du tissu conjonctif variait entre 18,9 % (MII) et 27,2 % (SSp) et celle pour lesquels elle était identifiée après variait entre 16,9 % (myélome multiple indolent [MMI]) et 44,2 % (PR). De plus, une augmentation de la mortalité a été observée chez les patients atteints de PID qu’elle soit progressive ou non. Ces données confirment la nécessité de mieux diagnostiquer ces patients. Des recommandations conjointes ont été élaborées par les sociétés européennes de rhumatologie et de pneumologie (EULAR et ERS) et vont être très bientôt publiées.

(1) Hoffmann-Vold AM et al. LB0003
(2) Hassanien M et al. OP0088.
(3) Arnaud L et al. Doi : 10.1016/j.rhum.2024.10.325