Quand opérer ? Comment surveiller ?

Les TIPMP sont des métaplasies mucineuses de l’épithélium canalaire pancréatique. Cette production de mucus est incriminée dans les processus de dilatations et obstructions canalaires et kystisation des canaux. L’atteinte peut être localisée, multiple ou diffuse, toucher le canal principal, les canaux secondaires ou les deux. On distingue 4 types histologiques, de pronostic différent, rarement connus avant l’intervention.

L’atteinte du canal principal, facteur péjoratif

Dans les 5 ans après le diagnostic, une dégénérescence vers une dysplasie de haut grade ou un carcinome invasif intervient dans plus de 50 % des formes avec atteintes du canal principal (qui constituent 2/3 des cas) contre 15 % des formes avec atteintes isolées de canaux pancréatiques secondaires (1/3 des cas). L’histoire naturelle au-delà de 5 ans est mal connue. Une étude prospective (registre d’observation national TEAM-P) évalue au-delà de 5 ans, le devenir de lésions limitées aux canaux secondaires sans signes de dégénérescence.

L’IRM pancréatique et/ou l’échoendoscopie pancréatique (sous AG, en ambulatoire) sont les examens clés. Ils guident la conduite à tenir en caractérisant les lésions : type d’atteinte (canal principal ou secondaires), diamètre du canal principal, cartographie des kystes (aspect, nombre, localisations, dimensions), mise en évidence d’une communication entre kystes et canaux (qui assure le diagnostic), présence de nodules intrakystiques, de ganglions.

Une dilatation du canal principal supérieure ou égale à 10 mm est un critère prédictif de dysplasie de haut grade et de cancer. Sont des « critères inquiétants » : une dilatation du canal principal de 5 mm à 9 mm, un kyste supérieur à 3 cm, un nodule mural intrakystique (végétation de plus de 5 mm), la présence de ganglions.

Consensus de SENDAÏ

L’arbre décisionnel issu de la conférence de consensus de SENDAÏ en 2 012 (Tanaka M. et al.) recommande une chirurgie en présence d’atteinte du canal de Wirsung et d’envisager la chirurgie prophylactique ou une surveillance très rapprochée devant des « critères inquiétants », sinon de surveiller par IRM (et échoendoscopie si évolutivité) à une fréquence basée essentiellement sur la taille du plus gros des kystes (12 à 24 mois, voire plus souvent), pour une durée non définie. L’apparition d’un critère inquiétant au cours de la surveillance fait réévaluer la balance bénéfices/risques et la conduite à tenir en réunion de concertation plurisdisciplinaire (chirurgiens, gastroentérologues, oncologues, radiologues). Pour éviter d’opérer à tort, la réévaluation au long cours de l’évolutivité par un opérateur expérimenté -lRM ou échoendoscopie, si possible le même- est souhaitable.

D’après un entretien avec le Dr Philippe Grandval, Hôpital de la Timone, Marseille