Présents à la naissance ou remarqués dans les premières années de vie, les nævus congénitaux (NC) sont retrouvés chez environ 1 % des nouveau-nés et sont le plus souvent de petite taille (taille projetée adulte [TPA] < 1,5 cm). L’incidence des nævus de TPA > 20 cm de diamètre (grands nævus) est estimée à 1/20 000. Le nævus géant est beaucoup plus rare : 1/500 000. Ils grandissent proportionnellement à la croissance de l’enfant et peuvent présenter des modifications (changement de couleur, épaississement, hypertrichose…).