Présents à la naissance ou remarqués dans les premières années de vie, les nævus congénitaux (NC) sont retrouvés chez environ 1 % des nouveau-nés et sont le plus souvent de petite taille (taille projetée adulte [TPA] < 1,5 cm). L’incidence des nævus de TPA > 20 cm de diamètre (grands nævus) est estimée à 1/20 000. Le nævus géant est beaucoup plus rare : 1/500 000. Ils grandissent proportionnellement à la croissance de l’enfant et peuvent présenter des modifications (changement de couleur, épaississement, hypertrichose…).
Les lésions de grande taille sont souvent le siège de nodules de prolifération, inesthétiques et difficiles à différencier d’un éventuel mélanome, complication redoutée.
Pour les petits et moyens nævus, le risque est faible. En revanche, pour les nævus de grande taille et multiples, le risque de survenue d’un mélanome est d’environ 5 %. Il est corrélé à la sévérité du NC et il peut survenir à tout âge, y compris pendant la petite enfance. Il peut se développer en profondeur mais aussi en dehors du nævus : la moitié des lésions sont extra-cutanées (système nerveux central, rétropéritoine), rendant la détection précoce difficile.
Communication de la Dr Alice Phan (CHU de Lyon)
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